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Hemofilia

Hemofilia

La hemofilia forma parte del grupo de patologías conocidas como “enfermedades raras”. Se trata de un trastorno hereditario en la coagulación vinculado a una mutación en los genes de los factores de coagulación VIII o IX.

Si el factor que falta es el VIII hablaremos de hemofilia A, si es el IX de hemofilia B. La tipo A es cinco veces más frecuente que la tipo B. La enfermedad puede ser más o menos grave dependiendo de la cantidad de factor de coagulación que falte:
*severa (menos del 1% de actividad del factor en sangre),
*moderada (entre el 1 y el 5 % de actividad) o
*leve (entre el 5 y el 25 % de actividad).

El principal síntoma consiste en sangrados que no cesan, incluso sin motivo aparente. En los casos más graves pueden aparecer hemorragias internas.
En estos enfermos en caso de producirse un sangrado, debe ser cortado de inmediato.

Es muy recomendable la práctica de ejercicio físico (evitando deportes de contacto por el riesgo de lesiones hemorrágicas: fútbol, rugby, boxeo, hockey...) y mantener una alimentación saludable. Los deportes de elección son caminar, nadar, golf, tenis de mesa...

El tratamiento consiste en reponer el factor de coagulación VIII o IX, vía intravenosa acudiendo periódicamente al hospital. Además, en ocasiones se combina con medicamentos que interviene en la coagulación como el ácido tranexámico y la desmopresina, de dispensación en oficinas de farmacia. Si tienes cualquier duda sobre la medicación no dudes en comunicárnoslo y te ayudaremos encantados.
Es muy importante que el paciente avise siempre de su enfermedad a médicos, enfermeros, farmacéuticos y cirujanos; ya que existen multitud de interacciones y precauciones a tener en cuenta.


Si quieres leer más sobre esta enfermedad pueden consultar las siguientes páginas https://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=932 , https://www.fedhemo.com o http://www.ashecova.org/

Diana Olmedilla Sanz

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Salud con memoria
 

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